Was ist Epidermolysis Bullosa?

Merkmal der genetisch bedingten Krankheit ist eine Blasenbildung der Hautschichten. Die Blasen entstehen durch Druck, Reibung oder auch ausgelöst durch Stresssituationen. Ähnlich der Empfindsamkeit eines Schmetterlingsflügels reagiert die Haut dementsprechend, was den Betroffenen auch den Namen „Schmetterlingskinder“ einbringt. Die Verlaufsform der Krankheit ist unterschied- lich. Bei einfacheren Formen heilen die Blasen ohne an- dauernde Schädigung ab. Jedoch besteht bei schweren Formen eine Neigung zur Narbenbildung und zu Ver- wachsungen. Die ständige Neubildung von Blasen und damit einhergehenden offenen Wunden können bei den Betroffenen zu Verwachsungen der Finger und Zehen, jedoch auch zu deren Verlust führen. Der Mund, die Augen, die Speiseröhre, der Magen,- Darm- und Urogenitaltrakt, die Atemwege oder die Lunge können ebenfalls betroffen sein. Kauen und Schlucken verursachen starke Schmerzen und sind mitunter nicht möglich.

Oft reicht schon ein plötzlicher Zusammenstoß oder ein einfacher Händedruck, um Blasen an jedem Teil des Körpers entstehen zu lassen. Bedingt durch die Blasenbildung kommt es zu einem Verlust von Protein, aber auch von Eisen (Anämie). Der ständige Kampf gegen Infektionen, Juckreiz und Schmerzen sowie die ungenügende Nahrungsaufnahme, bedingt durch Schäden in der Speiseröhre, fordert dem an EB Betroffenen ein Vielfaches an Kraftreserven ab. Hinzu kommen mögliche negative Auswirkungen durch Medikamente.

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