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Sonderformen der Rosazea

04.11.2008Ophthalmorosazea
Die Rosazea kann mit Augenbeteiligung verlaufen (Ophthalmorosazea), daher sollten solche Patienten einem Ophthalmologen vorgestellt werden. In etwa 20 Prozent gehen die Augen- den Hautveränderungen voraus, in 27 Prozent treten sie gleichzeitig auf, in 53 Prozent bestehen zuerst die Hautveränderungen. Nur etwa fünf Prozent der Patienten, die primär den Dermatologen aufsuchen, haben Augensymptome einer Rosazea, dagegen über 90 Prozent der Rosazeapatienten, die zuerst von einem Ophthalmologen untersucht werden. Die Augenveränderungen bei Rosazea umfassen Blepharitis, Konjunktivitis, Iritis, Iridozyklitis, Hypopyoniritis und Keratitis. Eine pathognomonische Ophthalmorosazea gibt es nicht; sie stellt lediglich eine besondere Verlaufsform der Blepharokeratokonjunktivitis dar, die wahrscheinlich durch eine Störung der Sekretion der Meibom-Drüsen entsteht. Die Augenkomplikationen sind nicht an die Schwere der Rosazea gebunden. Eine ungünstige Prognose hat die Rosazeakeratitis, da sie im ungünstigsten Fall infolge Hornhauttrübung zur Erblindung führen kann. Subjektiv macht sich die Augenbeteiligung bei Rosazea durch Fremdkörpergefühl, Brennen, Schmerzen oder Lichtempfindlichkeit bemerkbar.

Lupoide oder granulomatöse Rosazea
Bei manchen Patienten entwickeln sich auf dem Boden kongestiver Erytheme in disseminierter Verteilung bräunlichrote Papeln oder Knötchen, die bei Glasspateldruck ein lupoides Infiltrat aufweisen. Das Mandrinphänomen, hinweisend auf einen Lupus vulgaris, ist negativ. Die Hautveränderungen stehen besonders dicht auf den Ober- und Unterlidern sowie in der periorbitalen Region. Der Verlauf ist chronisch. Das Krankheitsbild wird in der Literatur auch unter der Bezeichnung Lupus miliaris disseminatus faciei geführt. Mit der Polymerasekettenreaktion können keine säurefesten Stäbchen (Mykobakterien) nachgewiesen werden, daher ist die Zuordnung zu den Sonderformen der Hauttuberkulose nicht mehr gerechtfertigt.

Steroidrosazea
Werden Rosazeapatienten über längere Zeit mit glukokortikoidhaltigen Externa behandelt, entwickelt sich auf dem Boden der Rosazea eine Steroidhaut mit Atrophie, zunehmenden Teleangiektasien, dunkelroten bis lividen großflächigen Erythemen und follikulären Papulopusteln (15). Nach Absetzen der topischen Glukokortikoide können sich die Hautveränderungen vorübergehend verschlechtern.

Rosacea conglobata
Selten entwickeln Rosazeapatienten ähnlich wie Acne-conglobata-Patienten hämorrhagisch veränderte abszedierende Knoten und indurierte Fistelgänge. Diese entwickeln sich zumeist akut in den sonst von der Rosazea befallenen Gesichtsregionen. Bei einigen Patienten treten derartige Hautveränderungen unter Einnahme von Halogenen (Jod, Brom) auf oder werden durch sie verschlechtert (Halogen-aggravierte Rosazea).

Rosacea fulminans
Diese auch Pyoderma faciale genannte, im Gesicht auftretende Acne-conglobata-artige Dermatose ist als Maximalvariante einer Rosacea conglobata fast ausschließlich bei jüngeren Frauen mit subakutem Beginn aufzufassen. Das Allgemeinbefinden der Patientinnen ist im allgemeinen ungestört. Charakteristisch ist eine extreme Seborrhö unmittelbar vor oder mit dem Auftreten der Hautveränderungen.

Gram-negative Rosazea
Die Gram-negative Follikulitis ist eine seltene Komplikation der oralen Langzeitbehandlung der Akne und Rosazea mit Antibiotika, insbesondere Tetrazyklinen. Der häufigere Typ I wird durch verschiedene Enterobakteriacaeen und Pseudomonas aeruginosa ausgelöst und erscheint klinisch mit kleinen buttergelben Pusteln, während der seltenere, aber schwerer verlaufende Typ II durch Proteus mirabilis verursacht und klinisch durch sukkulente Knoten gekennzeichnet ist.

Solides persistierendes Gesichtsödem
Diese Sonderform ist selten und wird häufig nicht richtig erkannt. In der Literatur finden sich nur wenige Hinweise auf diese ungewöhnliche Komplikation der Rosazea, die teilweise als Morbus Morbihan bezeichnet wird. Es findet sich eine derbe, nicht eindrückbare Schwellung und Rötung an Stirn, Glabella, Augenlidern, Nase oder Wangen. Eigentlich handelt es sich nicht um ein Ödem, sondern um eine Bindegewebsvermehrung und somit um eine Fibrose. Histopathologisch sind zahlreiche Mastzellen nachweisbar, die wahrscheinlich zur Fibrose beitragen. Ähnliche Veränderungen kommen gelegentlich bei Acne vulgaris vor. Sie entwickeln sich auf dem Boden einer chronischen Entzündung.

Rhinophym
Die Knollen- oder Pfundsnase entsteht bei einem Teil der Rosazeapatienten durch fortlaufende Zunahme der Bindegewebs- und Talgdrüsenhyperplasie sowie Gefäßektasien. Sie kann sich aber auch ohne weitere Rosazeasymptome ausbilden. Das Rhinophym findet sich fast ausschließlich bei Männern. Die Nase ist knollenartig vergrößert mit tief eingezogenen und stark erweiterten Talgdrüsenfollikeln. Oft ist die tumoröse Auftreibung der Nase gewaltig, und die Nasenform wird asymmetrisch. Die Talgsekretion ist stark vermehrt, insbesondere perinasal. Auf Druck entleert sich aus den Talgdrüsenfollikelmündungen ein weißliches pastenartiges Sekret aus Hornzelldetritus (Follikelfilament).


Weitere Sonderformen
Die polsterartigen, sukkulenten und durch stetiges Wachstum zu aufgeworfenen Faltenbildungen neigenden Infiltrate der Rosazea können auch in selteneren Lokalisationen vorkommen. Es sind dem Rhinophym analoge Veränderungen. Dabei bedeutet Gnatophym an der Kinnspitze, Metophym an der Stirnmitte über dem Nasensattel, Otophym an der Ohrmuschel und Blepharophym an den Lidern lokalisierte Erscheinungen.

Plewig, Gerd; Jansen, Thomas
Die chronisch-progrediente Gesichtsdermatose Rosazea
Dtsch Arztebl 1997; 94(3): A-97 / B-81 / C-79
MEDIZIN: Zur Fortbildung

Anschrift für die Verfasser:
Dr. med. Thomas Jansen
Dermatologische Klinik und Poliklinik
Ludwig-Maximilians-Universität
Frauenlobstraße 9–11
80337 München




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